Motorički neuron je živčana stanica koja služi u prijenosu infirmacija između živčanog sustava i mišića u tijelu. Postoji gornji i donji motorni neuron. Gornji se nalazi u mozgu , a donji u leđnoj moždini. Kada želite učiniti neki pokret ( npr. uhvatiti čašu) tada se preko gornjeg motoričkog neurona u mozgu prenosi naredba u donji motorički neuron u leđnoj moždini koji opet prenosi naredbu u grupu mišića ruke koji sudjeluju u toj radnji.
Kod ALS-a dolazi do propadanja gornjeg i donjeg motoričkog neurona i tako dolazi najprije do slabijeg, a na kraju i do prestanka prijenosa između mozga i voljnih mišića. Dolazi do propadanja mišića koji atrofiraju( nestaju), oslabe i dolazi do pojave fascikulacija( osjećaja titranja mišića ispod kože). Bolest je češća u muškaraca i najčešće se javlja između 40. te i 70. te godine mada se može javiti u svakoj dobnoj skupini.
Simptomi bolesti
Karakteristika je bolesti da mogu biti zahvaćeni svi volji mišići u tijelu pa tako uz mišiće ruku i nogu oslabe i mišići koji sudjeluju u govoru, žvakanju, gutanju i u disanju. Sposobnost rasuđivanja, mišljenja, gledanja,osjeta dodira , okusa, mirisa i sluha kao i osjećaj za pražnjenje mjehura i crijeva ostaje nedirnuta.
Bolest počinje polako sa blažom slabošću neke grupe mišića u tijelu i postupno zahvaća druge. Obično počinje sa slabošću u rukama, nogama i na kraju se proširi i na govor gutanje i disanje. Rjeđe može početi sa smetnjama gutanja i govora takozvanim bulbarnim simptomima. Kako bolest napreduje tako je slabost u mišićima sve veća i na kraju postanu potpuno oduzeti.
Simptomi ALS-a mogu biti:
- slabost u rukama ili nogama( npr. javi se nespretnost, poteškoće u zakopčavanju, vezanju cipela, okretanju ključa u bravi, rezanju, ustajanju iz kreveta, umivanju, itd).
- smetnje govora ( govor je tiši i nerazgovjetan, govor“ kroz nos“, poteškoće kod izgovaranja duljih riječi i rečenica,nerzgovjetan)
- smetnje žvakanja i gutanja najprije neku hranu , a na kraju svaki oblik hrane i slinu
- na kraju smetnje disanja zbog čega moraju biti priključeni na aparate za umjetnu ventilaciju
Do zadnjeg stupnja dolazi otprilike u prosjeku unutar 3-5 godina od početka bolesti mada neki bolesnici prežive i po desetak godina. Uzrok smrti su uglavnom komplikacije najčešće infekcije kao npr. upale pluća.
Uzrok ALS-a je nepoznat.U 90% slučajeva nastaje sporadično dok ih se oko 10% javlja kao nasljedni oblik. U 20% slučajeva nasljednih slučajeva nađena je promjena u enzimu jednog gena (SOD1). Znanost i dalje traga za drugim promjenama gena koje bi mogle imati ulogu u pojavi ALS-a.
Kod sporadičnih slučajeva smatra se da bi uzrok mogao biti u pojačanoj aktivnosti glutamata (tvari u živčanom sustavu, vrsti neurotransmitora, prijenosnika) kojim se živčane stanice služe u prijenosu signala. U bolesnika s ALS-om nalazi se previše glutamata što može uzrokovati smrt živčanih stanica. U istraživanju su i drugi mogući uzročnici kao što su virusi , otrovi iz okoline i drugi.
Dijagnostički testovi
ALS je bolest koju je teško dijagnosticirati u početku. Ne postoji jedan test kojim se može postviti sigurna dijagnoza te je potrebno učiniti više testova i isključiti druge slične bolesti.
Osim neurološkog pregleda čine se ovisno o kliničkoj slici:
- EMNG- metoda kojom se ispituje električna aktivnost u mišićima i provodnjivost živaca
- MR mozga i leđne moždine
- labortorijski testovi krvi i urina, likvora itd.
- ponekad i biopsiju mišića
Terapija ALS-a
Na žalost terapija ALS-a još ne postoji. Jedini lijek koji ja do sada odobren je RILUZOL (RILUTEK) za koji se vjeruje da usporava razvoj bolesti i da kraće produžava život bolesnika (otprilike za tri mjeseca). Djeluje na način da smanjuje razinu glutamata u živčanom sustavu. Ne djeluje na smrtnost, to jest ne postoji razlika u broju smrtnih slučajeva kod bolesnika koji su uzimali Rilutek i onih koji to nisu. Ne smije se davati ljudima s bolesnim jetrama, a bolesnici koji ga uzimaju moraju stalno kontrolirati funkciju jetara preko jetrenih enzima ( AST, ALT I GGT).
Ostali lijekovi koji se koriste kod oboljelih od ALS-a služe u smirivanju pojedinih simptoma kao što su ukočenost ruku i nogu (Baclofen-Lioresal), neredovita stolica, jaka salivacija (otežano gutanje i stvaranje puno sline koja se ne može progutati), bolovi, depresija itd.
Korisna je i blaža fizikalna terapija u smislu vježbi za očuvanje snage i pokretljivosti u mišićima i zglobovima.
Vježbe govora u kojima se uče tehnike govora za lakši izgovor i razumijevanje. Poslije se bolesnici koji više nisu u stanju govoriti mogu služiti osobnim računalom i na taj način komunicirati.
Kako bolest napreduje nastaju dišne smetnje pa je potrebno olakšati disanje maskom za kisik i aparatom za upuhivanje zraka u pluća. Na kraju potrebno je donijeti i odluku o priključivanju na respirator (aparat pomoću kojeg se diše) .
Preporuke o prehrani
Poznato je da mnogi sastojci koji se danas dodaju u prehrambene proizvode, bilo da se koriste u preradi ili u poboljšanju okusa i izgledu hrane, djeluju neurotoksično a za neke se namirnice vjeruje da djeluju neuroprotektivno.
Preporuke:
1. izbaciti iz prehrane svu prerađenu hranu te hranu u kojoj ima umjetnih boja, aditiva, umjetnih aroma, umjetnih zaslađivača i konzervansa.
Smatra se da je jedan od najopasnijih dodataka prehrambenim proizvodima glutamat jer kod bolesnika s ALS-om već postoji povišena razina glutamata u tijelu. Naime, postoji razlika između prirodne glutaminske kiseline koja se nalazi u prirodnoj, neprerađenoj hrani i koja je potrebna za funkcioniranje ljudskog organizma, i umjetno dobivene glutaminske kiseline koja je neurotoksična.
Skraćeno, svaki proizvod koji je poluproizvod ili gotova hrana najvjerojatnije sadržava glutamate u što su uključeni gotovi dodaci jelima, zatim gotove juhe, kocke za juhu, želatine, ultra -pasterizirani mliječni proizvodi, sosevi i gotovi umaci za salate itd.
2. izbjegavati Aspartat – umjetni zaslađivač te ga kao i druge umjetne zaslađivače treba i potpuno izbaciti iz prehrane
3. izbaciti hranu koja sadržava glutene ( protein koji se nalazi u pšenici, ječmu i raži)
Hrana koja NE sadržava glutene su: raž, heljda, soja, krumpir i kukuruz i to je dopušteno
4. izbaciti mliječne proizvode budući da sadržavaju glutamate zbog procesa „ultra pasterizacije“ kada se mlijeko podvrgava visokim temperaturama.
5. izbaciti šećer ( preporučuje se zamjenski Xylitol)
Ukratko jesti što više svježeg voća, povrća, mesa i jaja iz organskog uzgoja, ribu umjereno, krumpir, kukuruz, soju, raž, heljdu, ulja koja su bogata omegom 3 i 9 kao što su maslinovo ulje, sezamovo ulje, sjemenke, lješnjake, bademe, orahe ( ne i kikiriki). Pripremati svježe kuhanu hranu bez gotovih dodataka jelima. Jesti manje i češće.
Zaključak
ALS je teška i kobna bolest. Dobrim poznavanjem tijeka bolesti, mogućim komplikacijama te mogućnostima koje se pružaju u pomoći u liječenju kod kuće , moguće je olakšati liječenje i pripremiti se za poteškoće koje slijede i koje pogađaju samog bolesnika ali i njegovu obitelj.
